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Qu’est-ce que la Neuromyélite optique (NMO)?

Qu’est-ce que la Neuromyélite optique (NMO)? | Qui est concerné? | Qu’elles sont les symptômes de la NMO? | Le diagnostic de la NMO? | Qu’elles sont les causes de la NMO? | Qu’elles sont les traitements pour la NMO? | Qu’el est le prognostic de la NMO?

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Qu’est-ce que la Neuromyélite optique (NMO)?

La neuromyélite optique (NMO) est une maladie rare qui cause une démyélinisation du système nerveux et qui atteint  principalement la moelle épinière et les nerfs optiques. La NMO est aussi connue sous l’appellation de maladie de Devic, nommée après Eugène Devic qui fut le premier à identifier les symptômes en 1894.

Il y a deux types de neuromyélite optique :
La neuromyélite optique récurrente
Il y a une première poussée de la névrite optique et de la myélite transverse ainsi que des attaques ultérieures sur une période s’étalant sur plusieurs années. Parfois le patient ne peut se remettre complètement des lésions neurologiques du nerf optique ou de la moelle épinière et, les dommages étant permanents, entraînent une incapacité.
La neuromyélite optique monophasique

Il y a peut d’attaques durant une période de plusieurs jours ou semaines. Il n’y a pas d’attaques ultérieures.  Cette forme de la NMO atteint les deux sexes également.

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Qui est concerné?

Le commencement de la NMO se développe différemment chez les enfants et chez les adultes. Il y a deux plateaux, un se manifestant à l’enfance et l’autre se manifestant chez les adultes de 40 ans. Les femmes sont plus touchées que les hommes avec un ratio supérieur à 4:1.

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Qu’elles sont les symptômes de la NMO?

Les symptômes les plus courants sont :

La NMO est une inflammation et une démyélinisation du nerf optique (nerfs crâniens II) desservant la rétine de l’oeil. Typiquement un oeil est atteint puis l’autre mais les deux yeux peuvent aussi être atteints en même temps. La névrite optique se manifeste également par une douleur lorsque l’oeil bouge.

La myélite transverse est une inflammation de la moelle épinière qui entraîne une faiblesse, un engourdissement et aussi d’autres troubles sensoriels. Des troubles de la vessie et de la fonction intestinale peuvent également se manifester. Le degré de faiblesse ou d’engourdissement dépend de l’emplacement et de la gravité de l’inflammation de la moelle épinière.

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Le diagnostic de la NMO

Le diagnostic de la névrite optique se fait à l’aide :

  • D’un examen médical complet, y compris l’analyse chimique du sang qui peut aider à éliminer les maladies semblables.
  • Un tableau de couleurs Ishihara ou le test de Farnsworth-Munsell hue sont souvent utilisés pour évaluer le degré de dyschromatopsie (réduction de la vision des couleurs) par le nerf optique et comme diagnostique de la névrite optique.
  • Le test visuel de potentiel évoqué est utilisé pour mesurer la vitesse du signal produit par le système nerveux en réponse à une situation externe.

Le diagnostic de la myélite transverse se fait à l’aide :

  • D’une IMR effectuée pendant qu’une poussée est active. La IMR est composée de trois segments ou plus de la moelle épinière.

Ponction lombaire

  • Une petite quantité du liquide entourant le cerveau et la moelle épinière est retirée. Les résultats vont démontrer s’il y a un niveau élevé de cellules blanches et s’il y a présence d’une protéine directement liée à la NMO.

La présence de NMO IgG

  • La présence de NMO IgG aide à confirmer le diagnostic de la NMO mais il n’est pas nécessaire au diagnostic. Une anomalie de l’IRM du cerveau n’exclue pas la NMO.  Il est important de noter que les critères sont généralisés à titre indicatif et que chaque cas doit être évalué individuellement.

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Qu’elles sont les causes de la NMO?

La NMO est une maladie auto-immune qui, dans le système immunitaire de la personne atteinte, attaque les tissus sains du nerf optique et de la moelle épinière. Les experts en médecine ne savent pas très bien pourquoi les maladies auto-immunes, telles que la NMO, se manifeste. Le système immunitaire d’une personne atteinte d’une NMO attaque la gaine de la myéline, c’est-à-dire l’enveloppe protectrice de la moelle épinière et du nerf optique.
Les scientifiques ont découvert que plus des deux tiers des patients atteints de la NMO ont un anticorps appelé NMO IgG (Neuromyélite optique immunoglobulines G) dans leur sang. Les scientifiques basent leurs hypothèses sur des observations qui démontrent que la NMO IgG endommage la Aquaporine 4, le canal d’eau qui entoure le nerf optique.

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Qu’elles sont les traitements pour la NMO?

Il n’existe aucun traitement pour guérir la NMO, cependant il existe des thérapies pour traiter une poussée, réduire les symptômes et prévenir les rechutes. Une première attaque de la NMO est traitée avec une combinaison de médicaments corticostéroïde pour arrêter l’attaque et un médicament immunosuppresseur pour prévenir toute autre attaque. Les personnes qui ont beaucoup de rechutes peuvent avoir besoin de faibles doses de stéroïdes pendant de longues périodes de temps. L’échange plasmatique est une technique qui sépare les anticorps du sang et est utilisé auprès des personnes qui ne répondent pas à la corticothérapie. D’autres symptômes tel que : la neuropathie, la douleur, la raideur, les spasmes musculaires, les problèmes de vessie et les problèmes intestinaux peuvent être soulagés par des médicaments et des thérapies.

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Qu’el est le prognostic de la NMO?

La plupart des personnes atteintes de la NMO font face à des rechutes pouvant survenir à des mois ou des années d’écart sans aucune prédiction de leur début d’invalidité. Les occurrences répétitives de rechutes endommagent la myéline dans différentes parties du corps créant des invalidités cumulatives. La majorité des personnes atteintes de la NMO souffrent d’un affaiblissement permanent moyen des membres causé par la myélite. Certaines personnes peuvent être atteintes plus sévèrement menant à la perte de vision dans les deux yeux ainsi qu’à la perte d’utilisation de leurs bras et de leurs jambes. La mort d’un individu atteint de la NMO survient le plus souvent suite à des complications respiratoires causées par des poussées de myélite qui affaiblissent la musculature et rend la respiration difficile.

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