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Qu’est-ce que l’EMAD?

Qu’est-ce que l’EMAD? | Qui est concerné ? | Quels sont les symptômes de l’EMAD? | Autres signes de l’EMAD | Le pronostic de l’EMAD | Diagnostic
Quelles sont les causes de l’EMAD? | Thérapie

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Qu’est-ce que l’EMAD?

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) est une maladie inflammatoire très semblable à la sclérose en plaques (SP). L’EMAD représente jusqu’à un tiers de tous les cas connus d’encéphalite. Cette maladie résulte habituellement dans le sillage de l’exanthème ou après d’autres infections virales ou de vaccinations. Il y a habituellement une période de latence allant de quelques jours à deux ou trois semaines. L’EMAD et la SP causent une détérioration de la gaine de la myéline entourant les fibres nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. Puisque l’EMAD survient généralement chez les enfants, elle est souvent confondue avec la SP. Certains chercheurs pensent que l’EMAD est une variante de la SP qui se résout après une poussée de la maladie.

Cette maladie a été mal comprise et différentes terminologies ont été utilisées pour la décrire, notamment poste infectieux, para infectieux et poste vaccinal.

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Qui est concerné ?

Les gens de tout âge peuvent développer l’EMAD, mais il est plus susceptible de se produire chez les enfants. Environ 80 pour cent de tous les cas surviennent chez des enfants de 10 ans ou moins et seulement 3 pour cent des cas sont rapportés chez des adultes. L’EMAD est susceptible de se produire après une infection virale, notamment la rougeole, ou après une vaccination, en particulier ceux de la rage, la coqueluche et la grippe. Parmi les adolescents, l’EMAD est trois fois plus fréquente que la SP. Les enfants du sexe masculin sont plus susceptibles que ceux du sexe féminin.

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Quels sont les symptômes de l’EMAD?

La présentation clinique de l’EMAD, en dépit de différentes causes, est similaire. La maladie commence habituellement par des symptômes non déterminés qui se manifestent rapidement, notamment la fièvre, un mal de tête, une raideur à la nuque, une nausée, un vomissement et l’anorexie. Ces symptômes sont rapidement suivis par des perturbations de la démarche, une paralysie du nerf crânien, de l’irritabilité, des changements dans l’état mental, un affaiblissement du champ visuel, une dépression dans laquelle le patient peut devenir désorienté, délirant et de temps à autres entrer dans un état comateux. Une inflammation du nerf optique peut provoquer une perte visuelle. Durant cette période première, l’examen neurologique démontre habituellement des signes neurologiques focaux, notamment la névrite optique bilatérale, l’ataxie des membres, la maladresse dans la démarche, la paralysie du bas du corps sur un côté et des poussées. La durée de ces symptômes varie allant, dans certains cas, de quelques semaines à un mois mais dans  des cas fatals ont une évolution progressive et rapide apparaît au cours d’un certain nombre de jours. La corrélation entre les signes cliniques et le pronostic est le niveau de conscience. La maladie a habituellement une évolution monophasique, c’est-à-dire une fois les poussées terminées de nouvelles poussées se développent rarement. La leuco-encéphalite hémorragique aiguë (AHLE) est une forme particulièrement sévère de l’EMAD qui provoque une hémorragie.

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Autres signes de l’EMAD

La SP et l’EMAD provoquent une inflammation des cellules rondes périveineuses et une démyélinisation inégale des fibres nerveuses. Les exsudats inflammatoires de ces deux maladies contiennent des cellules principalement microgliales. Ils existent, dans ces deux maladies, des cas ayant des cellules assistantes T sensibilisées aux protéines de la myéline. Les anomalies dans les niveaux de cytokine sont semblables dans les deux maladies. La numération des plaquettes peut être élevée chez l’enfant atteint de l’EMAD.

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Le pronostic de l’EMAD

L’EMAD est caractérisée par une ou, parfois, deux périodes de symptômes qui finissent par s’atténuer. Habituellement, les symptômes de l’EMAD persistent pendant plusieurs semaines et s’atténuent, bien que, dans environ un tiers des cas, les symptômes peuvent persister jusqu’à un an. La SP se caractérise par de multiples poussées récurrentes. Les enfants qui sont atteints de l’EMAD avant l’âge de 10 ans développent rarement la SP à l’âge adulte. Cependant, il n’existe aucune preuve qui démontre qu’une personne atteinte de l’EMAD va développer la SP.

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Diagnostic

Il est très important de faire une distinction entre l’encéphalite et d’autres maladies à symptômes neurologiques similaires qui ont des traitements très différents. Les maladies qui ressemblent à l’encéphalite sont la méningite bactérienne, les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs cérébrales, des réactions médicamenteuses et les maladies métaboliques. Les symptômes eux-mêmes ne permettent pas toujours à un médecin de faire la distinction entre les nombreuses maladies qui peuvent ressembler à une encéphalite; c’est donc pourquoi une variété de tests faits à l’hôpital sont nécessaires.

Les tests qui peuvent aider à confirmer le diagnostic et exclure d’autres maladies sont :

Un scanneur cérébral, une tomographie assistée par ordinateur ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent montrer l’étendue de l’inflammation dans le cerveau et aider à faire la distinction entre l’encéphalite et d’autres maladies. Un scanneur cérébral peut exclure une tumeur cérébrale, un accident vasculaire cérébral et un anévrisme. Au début de la maladie, un scanneur cérébral peut montrer rien d’anormal avec d’importantes modifications inflammatoires se produisant plus tard dans la maladie. Cependant, les maladies peuvent se chevaucher et des examens d’imagerie seule ne doivent pas être invoqués.

Les lésions de l’EMAD peuvent également montrer des signes d’hémorragie. Cela ne se produit pas dans la SP. Les médecins peuvent souvent isoler la SP de l’encéphalomyélite aiguë disséminée en faisant la corrélation entre le passé du patient, incluant les maladies virales, les vaccins et les résultats de tests d’imagerie.

Un électroencéphalogramme (EEG) enregistre les ondes cérébrales et peut présenter des modèles d’activités irrégulières. Les modèles irréguliers de l’encéphalite sont le ralentissement de l’activité cérébrale ainsi que des crises d’épilepsie. L’électroencéphalogramme (EEG) peut également présenter des perturbations dans le rythme normal de sommeil chez les patients atteints de l’EMAD. Dans les premiers stades de l’EMAD les observations ont démontré des ralentissements localisés ou généralisés des ondes cérébrales, l’apparition d’ondes cérébrales pointues ou delta rythmiques ou une augmentation des ondes cérébrales à l’état éveil. L’absence de ces symptômes suggère la SP.

La ponction lombaire (PL) permet au médecin de prendre un prélèvement du liquide céphalo-rachidien (LCR) qui est le liquide dans lequel baignent le cerveau et la moelle épinière.  Il est présent dans le cerveau et s’écoule à sa base pour ensuite entourer et protéger le cerveau et la moelle épinière. Il contient des substances indispensables à l’activité normale du cerveau et envoie les matières toxiques au sang.

Une PL consiste à faire passer une aiguille, sous anesthésie locale, entre deux os à la base de la colonne vertébrale. Chez l’adulte, plusieurs cuillèrées à soupe peuvent être recueillies en toute sécurité. Habituellement, des prélèvements sanguins sont effectués en même temps que la PL pour comparer les résultats.

Environ 10 pour cent des patients adultes souffrent d’un léger mal de tête suivant une PL; ce  mal de tête peut s’aggravé en position verticale et se soulager en position horizontale. Un analgésique léger et une bonne hydratation améliore le mal.

Une variété d’essais en laboratoire est effectuée sur le LCR. Certains résultats peuvent être obtenus en quelques heures alors que d’autres prennent souvent quelques jours.

Une analyse microscopique est entreprise, immédiatement après un LCR, pour identifier le nombre et le type de globules blancs présents dans le LCR. Un nombre élevé de globules blancs dans le LCR suppose une inflammation dans le cerveau, dans la moelle épinière ou dans la membrane du cerveau (la méninge). Les types de globule blanc identifient si c’est une infection virale ou bactérienne.

Des tests plus élaborés sur le LCR incluent les cultures bactériennes, les études d’anticorps, ou des tests moléculaires pour identifier l’empreinte génétique des virus ou des bactéries. Les derniers tests moléculaires incluent la réaction en chaîne de la polymérase (RCP) qui est utilisé pour identifier le matériel génétique du virus herpès simplex, le virus de la varicelle et du zona et les entérovirus. La RCP a considérablement fait progresser la capacité de diagnostiquer l’encéphalite virale.

Dans la plus part des cas le PL doit être répété au cours de la maladie d’un individu.

Des tests sanguins, urinaires et autres liquides organiques sont effectués en laboratoire et peuvent aider à découvrir une infection au niveau du cerveau ou de la moelle épinière. Les résultats de ces tests peuvent aider à exclure d’autres maladies qui ressemblent à l’encéphalite.

La cause d’une infection ne peut pas toujours être identifiée.  La recherche a démontré que malgré de nombreux essais, 60 pour cent des cas infectieux de l’encéphalite ne sont pas identifiés. Pour certaines personnes, le diagnostic d’encéphalite sera basé sur « l’exclusion » de d’autres maladies suite à des tests en laboratoire. Dans la majorité des cas la maladie est identifiée comme étant infectieuse ou auto-immune postinfectieuse.

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Quelles sont les causes de l’EMAD?

L’EMAD est habituellement précédée par une infection quelconque. Dans 50 à 75 pour cent des cas, le début de la maladie est précédé par une infection virale ou bactérienne étant le plus souvent un mal de gorge ou une toux. Plusieurs différentes bactéries, virus et autres infections ont été associés à l’EMAD, mais la maladie ne semble pas être causée par un agent infectieux en particulier. La plupart des cas d’EMAD débutent entre sept à 14 jours suivant une infection.

Dans certains cas, l’EMAD survient après une vaccination. Dans l’ensemble, c’est une situation qui est rare, mais lorsqu’elle survient c’est après une vaccination, la rubéole, la rougeole, les oreillons et la vaccination contre la rubéole. L’EMAD peut survenir jusqu’à trois mois après une vaccination.

L’EMAD semble être une réaction immunitaire contre une infection. Le système immunitaire provoque une inflammation du système nerveux central au lieu de la guérir. L’inflammation, elle, est une tentative de protèger l’organisme au lieu de guérir l’infection. Dans le cas de l’ADEM, cette réponse immunitaire est également responsable pour la démyélinisation

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Thérapie

La thérapie la plus efficace est l’immunomodulation qui doit être administrée le plus tôt possible suite au diagnostic. De fortes doses de corticoïdes peuvent souvent mener à une résolution très rapide des symptômes avec un excellent pronostic. Les anticonvulsivants sont administrés chez les patients qui présentent des crises convulsives. Si un traitement de corticostéroïde est arrêté prématurément, une nouvelle poussée ou une deuxième attaque de l’EMAD peuvent se produire. En général, le pronostic est bon lorsque le diagnostic est posé rapidement et sans délais pour combattre la maladie.

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